Spierziektepatiënten die op de spoedeisende hulp van een ziekenhuis terecht komen, krijgen vaak niet de specialistische zorg die ze nodig hebben. En wat bij gezonde mensen levens redt, kan voor mensen met een spierziekte fataal zijn. Het Spierfonds subsidieerde daarom het project ‘Spoedzorg bij spierziekten’ waarmee onnodig lijden en soms zelfs overlijden voorkomen kan worden.

De patiënt als informatiedrager
Met ruim 200.000 patiënten in Nederland alleen, lijken spierziekten geen zeldzaamheid. Maar omdat er zo’n 600 verschillende soorten spierziekten zijn, is de praktijk een andere. Hoewel elke spierziekte voor verlamming van de spieren zorgt, zijn er grote verschillen in de mate waarin een patiënt verlamd raakt, welke spieren aangetast worden en welke complicaties optreden. Een simpele verkoudheid kan bijvoorbeeld al leiden tot complicaties zoals een ernstige longontsteking. Hulpverleners op de Spoedeisende Eerste Hulp of ambulance zijn vaak onvoldoende bekend met spierziekten, wat kan leiden tot gevaarlijke situaties. Het is daarom belangrijk dat medische hulpverleners goed op de hoogte zijn welke medische handelingen wel en niet gedaan kunnen worden bij mensen met een spierziekte.

SOS Kaartjes
Met financiering van het Prinses Beatrix Spierfonds en samen met IC-artsen, longartsen en andere specialisten werkte patiëntenvereniging Spierziekten Nederland aan een oplossing. Dat resulteerde in SOS-kaartjes voor patiënten en alertkaarten voor artsen, in verschillende uitvoeringen. Ze bevatten beknopte informatie over medisch handelen in een spoedsituatie bij mensen met een spierziekte. Alle kaarten zijn te downloaden vanaf een speciale spoedwebsite; spoed.spierziekten.nl. Patiënten kunnen ervoor kiezen de kaart op hun telefoon op te slaan of te printen en bij zich te dragen.

Als spierziektepatiënt ben je machteloos
Rivka Smit (32 jaar) heeft zelf een spierziekte en werd met een longontsteking per ambulance naar de spoedeisende hulp gebracht. “Artsen en verpleegkundigen wisten eigenlijk niet zo goed wat ze met me aan moesten. Ik was heel erg bang omdat het ademhalen steeds moeilijker ging, je voelt je vooral zo machteloos. De artsen willen je graag helpen, maar weten eenvoudigweg niet hoe. Spierziekten zijn zeldzaam, zijn heel verschillend en helaas nog redelijk onbekend, ook bij artsen. Als ik zelf sneller duidelijk kan maken dat ik een gespecialiseerde behandeling nodig heb, en waar ze die kunnen vinden, is de kans dat ik het overleef een stuk groter.”

Zo’n 500 Nederlanders met de progressieve spierziekte SMA verliezen iedere dag iets van hun spierkracht tot ze daar uiteindelijk aan zullen overlijden. Er is een medicijn dat het proces mogelijk kan stoppen of zelfs verbeteren. Maar omdat het medicijn extreem duur is krijgen de meeste SMA-patiënten het niet. Het is de vraag of dat moment ooit gaat komen.

De documentaire De Hoofdprijs volgt de komst van het eerste en enige medicijn voor de SMA. Met aangrijpende interviews en door er op cruciale momenten met de camera bij te zijn, krijg je mee hoe de wereld van SMA-patiënten beweegt tussen hoop en wanhoop. De patiënten leven met een dodelijke ziekte én de wetenschap dat er een medicijn is dat ze kan helpen, maar wat ze niet krijgen. Naast aangrijpende verhalen van patiënten, zien we het politieke spel waarbij de minister de strijd aangaat met de machtige farmaceut.

De hoop voor SMA-patiënten ontstaat in 2013 als er in Amerika verbluffende resultaten behaald worden in een klinisch onderzoek. In de kleine groep deelnemers van jonge baby’s zit het jongetje Cameron. Net een paar weken oud, krijgt hij de diagnose SMA en geeft de arts hem nog enkele maanden te leven. Maar door de behandeling met het medicijn Spinraza verandert dat levensperspectief volledig. Wanneer hij anderhalf jaar oud is, filmen zijn ouders dat Cameron zelfstandig voor een spiegel staat. Een absoluut wonder. Het filmpje van Cameron gaat de wereld over en wordt iconisch voor wat Spinraza kan doen.

Wanneer Spinraza uiteindelijk op de markt komt vraagt de farmaceut een extreem hoge prijs, en zit Minister Bruins van Medische Zorg met zijn handen in het haar. Door de alsmaar stijgende druk op het zorgbudget besluit de minister te laten onderzoeken of de kosten van het middel opwegen tegen de positieve effecten. En zo begint een traag proces en moeten Nederlandse SMA-patiënten afwachten of ze het medicijn krijgen of niet.

In de twee jaar die tijdens het filmen van de documentaire verstrijken heeft het overgrote deel van de Nederlandse SMA-patiënten nog steeds geen toegang tot Spinraza, terwijl het medicijn in Duitsland en België gewoon beschikbaar is.
KRO-NCRV 2Doc De Hoofdprijs combineert aangrijpende, persoonlijke verhalen met het principiële vraagstuk over welke prijs we als samenleving voor zorg moeten betalen.

De Hoofdprijs is gemaakt door Jannes van Lenteren in opdracht van het Prinses Beatrix Spierfonds, in samenwerking met de patiëntenvereniging Spierziekten Nederland en het Universitair Medisch Centrum Utrecht. De documentaire is mede mogelijk gemaakt door financiering van de VriendenLoterij.